¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística (FQ) se trata de una enfermedad congénita hereditaria que afecta a muchos sistemas del cuerpo, principalmente a los pulmones, pero también al hígado, páncreas e intestinos. Se trata de una patología autosómica recesiva causada por defectos en un gen, el denominado regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) (1).
En cuanto a manifestaciones clínicas, esta patología se caracteriza por la presencia de inflamación, remodelación traqueal y acumulación de moco espeso, además de provocar dificultad para respirar e infecciones pulmonares frecuentes (2). Al afectar también a otros sistemas del cuerpo, suelen aparecer también infecciones recurrentes, diabetes e, incluso, cirrosis hepática.
Debido al espesamiento de las secreciones bronquiales, se ve limitada la capacidad de transporte de las mismas, desencadenando en obstrucción, inflamación e infecciones crónicas de las vías aéreas. Esto va a llevar a una respuesta alterada de la función ventilatoria, lo cual supondrá una limitación de la cantidad de ejercicio que pueden ser capaces de tolerar los pacientes con esta afección, manifestando sensación de falta de aire y de ahogo, de manera que se ve perjudicada su salud y, por tanto, a su calidad de vida (3,4).
Tratamiento de la fibrosis quística
Como parte del manejo de la FQ, encontramos varios tipos de intervenciones que incluyen la administración de medicamentos, pero también resulta primordial la fisioterapia respiratoria, donde entran en juego distintas técnicas como la limpieza de las vías respiratorias, además del ejercicio físico y el cuidado postural. Pese a que la esperanza de vida se encuentra en torno a los 30 años y no existe una cura aún para esta enfermedad, resulta primordial establecer un plan de tratamiento adecuado e individualizado, con el objetivo de mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida de los pacientes que la padecen.
Desde la Fisioterapia, se plantea como objetivo principal la prevención de las complicaciones que surgen en esta patología, como pueden ser la eliminación de las secreciones mucosas excesivas, el mantenimiento o la mejoría de la función pulmonar, y la realización de terapias musculoesqueléticas cuando sea necesario. Se trata de buscar una reducción del número de infecciones respiratorias anuales y optimizar el tipo de respiración para intentar disminuir esa sensación de falta de aire y/o de ahogo. Asimismo, también se sabe que el ejercicio regular también resulta beneficioso para la capacidad aeróbica y la salud pulmonar.
Entre las técnicas de fisioterapia generales utilizadas para el manejo de la FQ, encontramos las siguientes (5-7):
- Limpieza de vías aéreas superiores, mediante lavados nasales y técnicas de evacuación.
- Drenaje de secreciones bronquiales: Espiración Lenta Total con Glotis Abierta en Infralateral (ELTGOL).
- Drenaje autógeno: inspiraciones lentas y controladas, seguidas de una pausa inspiratoria de 3-5 segundos y una espiración con la boca y glotis abiertas.
- Dispositivos de Presión Espiratoria Positiva (PEP), como complemento a las anteriores técnicas. Funcionan ofreciendo una resistencia a la salida del aire, y ayudan a despegar y movilizar las secreciones.
- Ejercicios de ventilación y expansión pulmonar, mediante respiraciones abdomino-diafragmáticas, costal inferior y torácica superior, cuyo objetivo es ganar volumen pulmonar y elasticidad.
Ejercicio en fibrosis quística
Según la evidencia científica actual, se ha observado una asociación directa entre la aptitud física y la calidad de vida en pacientes con fibrosis quística. Asimismo, también se ha demostrado que aquellos pacientes que realizan ejercicio aeróbico regular mantienen índices más elevados de fuerza respiratoria, algo a tener en cuenta si hablamos de competencia muscular en este tipo de población (8,9).
En cuanto a la variedad recomendada de ejercicios que pueden realizarse, estos deben enfocarse a trabajar la fuerza resistencia, a trabajo de tipo aeróbico y a ejercicios de flexibilidad. La combinación de ambos ha demostrado que mejora la función respiratoria, aumenta la masa muscular y mejora la calidad de vida. Han de tenerse en cuenta ciertas recomendaciones, sobre todo cuando aparecen exacerbaciones de la enfermedad, de forma que se recomienda disminuir el tiempo de ejercicio por sesión, pero aumentar el número de días por semana; de la misma manera, la carga de entrenamiento debe ser siempre individualizada para cada paciente.
Laura Delgado Sanz
Fisioterapeuta Rehabilitación de Trastornos Músculo Esqueléticos
Bibliografía:
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