Trabajo desde la Fisioterapia en la Esclerosis Lateral Amiotrófica

En este post vamos a hablar de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y del trabajo que se pude hacer desde la fisioterapia, en concreto el que llevamos a cabo en la Unidad de Rehabilitación Neurológica del IRF La Salle.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, por el famoso jugador de béisbol que la padeció, al cual apodaban “el caballo de hierro” (1903-1941), fue conocida inicialmente por las descripciones que hizo Charles Bell en 1830, y luego por Jean- Martin Charcot en 1865. (1)

Esta enfermedad neurodegenerativa, se ha visibilizado a través de documentales, episodios de televisión, telefilmes, artículos, reportajes, películas como “La teoría del todo” (2014) donde plasman la vida del físico teórico Stephen Hawking, quien dio apoyo a la Asociación española de esclerosis lateral amiotrófica (ADELA). También se ha escrito sobre ella, como en la obra “El desencuentro” (1996), con la que el autor, Fernando Schwartz, acabó por interesarse tanto por esta enfermedad del ámbito de la neurología, que acabó por formar parte de la fundación española que investiga sobre la esclerosis lateral amiotrófica (FUNDELA). (2)

Es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia tras la demencia y la enfermedad de Parkinson. En 2015, la Sociedad Española de Neurología (SEN) estimó, que al día había tres nuevos diagnósticos de esta patología. Lo que lleva a una cifra de más de 900 nuevos casos al año. Y en ese mismo año (2015), se recogió el número de personas afectadas en España, llegando a superar los 3.000 casos; y se estimaba que una de cada 400 personas desarrollaría ELA en el futuro.

Las cifras actuales facilitadas por FUNDELA, remarcar los datos recogidos en 2015 por la SEN. Según esta fundación, hay una mayor prevalencia en adultos entre 40 y 70 años, aunque también hay incidencia entre la población joven. La proporción entre hombres y mujeres es alrededor de 3 a 1; Y en España se calcula que cada año se diagnostican unos 900 casos nuevos de esta patología, lo que significa que es una media de 2-3 casos por día. Esto lleva a un total de unos 4000 casos nuevos, aunque son cifras con grandes posibilidades a oscilar.

La incidencia de esta enfermedad en población española es de 1/50.000 habitantes, y la prevalencia es de 1/10.000, lo que significa que unos 40.000 españoles desarrollarán la ELA durante su vida.

¿Qué es la ELA?

Es una enfermedad del sistema nervioso central, que actualmente no tiene cura, y que está caracterizada principalmente por la degeneración progresiva y muerte de las neuronas motoras superiores, inferiores, y afección bulbar. En términos más clínicos, se puede decir que los músculos se debilitan gradualmente (se atrofian), pierden la funcionalidad, y pueden sufrir contracciones (fasciculaciones).

Según va avanzando la enfermedad, el cerebro pierde la habilidad de iniciar y controlar los movimientos voluntarios. Esta degeneración motora, también implica a la musculatura respiratoria, por lo que la capacidad de respirar se va alterando hasta precisar de un ventilador como soporte para dicha acción. De hecho, en los estadíos finales, los afectados suelen tener un mayor riesgo de sufrir pulmonía, siendo la insuficiencia respiratoria una de las primeras causas de muerte a los 3- 5 años de comenzar los primeros síntomas de la enfermedad. Aun así, el 10% de los afectados sobreviven 10 años o más.

La sintomatología puede ser la siguiente según su origen y/o afección:

Afectación de la motoneurona superior.

• Rigidez o espasticidad de los músculos, más acentuada en miembros inferiores.
• Hiperreflexia.
• Pérdida de destreza.
• Debilidad muscular leve.
• Atrofia muscular leve.

Afectación de la motoneurona inferior.

• Debilidad muscular manifiesta.
• Acentuada atrofia muscular.
• Hiporreflexia.
• Contracciones musculares involuntarias (fasciculaciones), cortas, arrítmicas e indoloras.
• Hipotonía y flacidez.
• Calambres musculares (más recurrentes en extremidades inferiores)

Afectación bulbar.

• Disfagia
• Disartria
• Sialorrea
• Alteración en la fonación (voz nasal).
• Risa y llanto espasmódico.

La causa de la ELA se desconoce en alrededor de los 90% de los casos, pero en diversos estudios, marcan como importante el entorno y la genética. De hecho, el 5-10% de los casos, se debe a causas genéticas hereditarias.

LA ELA no familiar es más frecuente en varones (1,78 hombres por cada mujer), aunque esta tendencia tiende a igualarse al superar los 70 años. Para algunos autores estos datos sugieren que el sexo puede jugar un papel como factor de riesgo de la enfermedad. (3) (4) (5)

Si echamos la mirada atrás desde un punto de vista científico, hay que tener en cuenta que, en 1993 se descubrió cierta relación entre la enfermedad, y el gen SOD1; ya que se vieron señales de que el gen involucrado en producir la proteína SOD1 mutante, podría volverse tóxico. Lo que ha llevado a descubrir diversas mutaciones genéticas adicionales involucradas en la ELA, y generar la teoría de que un gran número de defectos celulares puede causar la degeneración de las neuronas motoras en la enfermedad. Y en 2011, se encontró un defecto en el gen C9ORF72 en un grupo amplio que sufría ELA y en un tipo de demencia frontotemporal (DFT), lo que llevó a que los científicos crearan la teoría de la existencia de nexos genéticos entre los dos trastornos neurodegenerativos, y, por tanto, relacionar ambas patologías. (6)

Para finalizar, y tras haber hecho este pequeño acercamiento a esta enfermedad neurodegenerativa y progresiva desde diversos enfoques, hay que dejar claro que la esclerosis lateral amiotrófica es un trastorno multifactorial, por lo que se debe enfocar un tratamiento integral y multiprofesional con los objetivos de prevenir un deterioro prematuro, y afrontar mejor el proceso de dependencia. Esto implica que es de vital importancia el tratamiento adecuado, el apoyo psicológico, social y una intervención multidisciplinar, ya que hay evidencia médica de que este tipo de intervención ayuda en el pronóstico, supervivencia y calidad de vida de la población afectada por ELA. (7)(8)

En la Unidad de Rehabilitación Neurológica del IRF La Salle, el trabajo en equipo es la base de cualquier tratamiento, por lo que los objetivos se plantean y trabajan desde las distintas áreas (Terapia Ocupacional, Logopedia, Fisioterapia y Psicología).

En concreto, el trabajo que hacemos desde el área de Fisioterapia, teniendo siempre en cuenta el dolor y la fatiga, va encaminado a:

• Ejercicios respiratorios con el fin de mejorar la musculatura inspiratoria, logrando así una mayor supervivencia; y técnicas de fisioterapia respiratoria que promueven una mejoría en los pacientes. También cabe destacar que, según argumentos médicos, un buen entrenamiento del diafragma durante el desarrollo de la patología es importante para reforzar la capacidad respiratoria, aunque no haya muchos estudios al respecto que refuercen la teoría. (9) (10) (11) (12)
• La terapia física en pacientes, basándose en ejercicios aeróbicos suaves (ej: caminar, nadar, bicicleta) y ejercicios con cierta resistencia, pueden mejorar la salud cardiovascular del usuario. También son muy beneficiosos los ejercicios donde se trabajan las amplitudes de movimiento, y estiramientos para mejorar la prevención de espasticidad y posibles acortamientos y puntos gatillo que puedan aparecer durante la degeneración. (6) (13) (14) (15)
• La hidroterapia tiene grandes efectos beneficiosos en la persona al poder realizar movimientos y ejercicios en un entorno acuático, gracias a la presión hidrostática (descarga de miembros, ayuda ante debilidad muscular, etc.), a los factores hidrodinámicos (resistencia al movimiento en el agua, etc.), efecto térmico (actúa a nivel fisiológico dependiendo de la temperatura del agua), y efecto psicológico (el agua puede facilitar el movimiento o permitir su ejecución generando así un gran impacto en el paciente, etc.). Siendo conscientes de estos beneficios, el IRF colabora con ADELA (https://adelaweb.org/) para que los usuarios que quieran puedan beneficiarse de esta actividad.

Es importante tener en cuenta que dentro de las terapias beneficiosas, también está la farmacológica, en el que la terapia más común, se basa en administrar riluzole (aprobado desde 1995 por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los estados unidos (FDA)), por su capacidad para reducir el daño en las neuronas motoras disminuyendo las concentraciones de glutamato, que el es principal transportista de mensajes entre las células nerviosas y las neuronas motoras; y desde el 2017, la FDA, ha aprobado edaravona, el cual parece que logra desacelerar el declive desde un punto de vista clínico, en las actividades de la vida diaria. Pese a esta medicación directamente relacionada con el diagnóstico, el tratamiento farmacológico habitual suele secundarse con medicación para la sintomatología que pueda presentar la persona, y que el médico estudia de manera individual cada caso según su evolución (ej: espasticidad, calambres, sialorrea, etc.). (16) (17)

Cuando la patología está muy avanzada, y como avance tecnológico, se puede pensar en un sistema de interfaz cerebro-computadora (ICC) como opción para el paciente, al poder ser un sistema adecuado para intentar mejorar la calidad de vida de este. El sistema se basa en la adquisición de ondas cerebrales para procesarlas e interpretarlas por una máquina u ordenador, permitiendo así una mejor relación con el exterior. (18)

Sara García Delgado
fisioterapeuta Unidad de Rehabilitación Neurológica.

BIBLIOGRAFÍA:

1) Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en España https://adelaweb.org/archivo/publicaciones-y-guias/

2) Susana Collado-Vázquez, Jesús María Carrillo; La esclerosis lateral amiotrófica en la literatura, el cine y la televisión (Rev Neurol 2014; 59 (1): 37-44)

3) https://adelaweb.org/wp-content/uploads/2014/12/ELA_la_enfermedad.pdf

4) Sociedad Española de Neurología

5) http://www.fundela.es/ela/informacion-general/

6) National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH)

7) Artículo de revisión: Esclerosis Lateral Amiotrófica: Revisión de Evidencia Médica para tratamiento. (Revista Ecuatoriana de Neurología / Vol. 22, No 1-3, 2013)

8) Salony Majmudar, Jason Wu, Sabrina Paganoni; Rehabilitation in amiotrophic sclerosis: Whyit matters (Muscle Nerve. 2014 July ; 50(1): 4–13. doi:10.1002/mus.24202.)

9) Pinto S, de Carvalho M; Can inspiratory muscle training increase survival in early-affected amyotrophic lateral sclerosis patients? Amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal degeneration. (2013, 14 (2): 124-6)

10) Pinto S, Swash M, de Carvalho M. Respiratory exercise in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis. 2012; 13 (1): 33-43

11) Senent C, Golmard J-L, Salachas F, Chiner E, Morelot- Panzini C, Meninger V, et al. A comparison of assisted cough techniques in stable patients with severe respiratory insufficiency due to amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral sclerosis. 2011; 12 (1): 26-32.

12) Nardin R, O’donnell C, Loring SH, Nie R, Hembre k, Walsh J, et. Al. Diaphragm training in amyotrophic lateral sclerosis. Journal of clinical neuromuscular disease. 2008; 10 (2): 56-60.

13) Van Groenestijn AC, van de Port IG, Shröder CD, Post MW, Grupstra HF, Kruitwagen ET. Effects of aerobic exercise therapy and cognitive behavioural therapy on functioning and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis: protocolo f the FACTS- 2 ALS trial. BMC neurology. 2011; 11(1): 70.

14) Dal Bello- Haas V, Florence J, Kloos A, Scheirbecker J, Lopate G, Hayes S. A randomized controlled trial of resistance exercise in incividuals with ALS. Neurology. 2007; 68 (23): 2003-7.

15) Lunetta C, Lizio A, Sansone VA, Cellotto NM, Maestri E, Bettinelli. Strictly monitored exercise programs reduce motor deterioration in ALS: preliminary results of a randomized controlled trial. Journal of Neurology. 2016; 263 (1): 52-60

16) G. yacila, Y. Sari. Potential Therapeutic Drugs and Methods for the Treatment of Amyotrophic lateral Sclerosis. Cur Med Chem 2014; 21 (31): 3583-3593

17) Abe K, Itoyama Y, Sobue G, Tsuji S, Aoki M, Doyu M, Hamada C, Kondo K, Yoneoka T, Akimoto M, Yoshino H; Edaravone ALS Study Group. Confirmatory double-blind, parallel-group, placebo-controlled study of efficacy and safety of edaravone (MCI-186) in amyotrophic lateral sclerosis patients. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2014 Dec;15(7-8):610-7

18) Lynn M, Mc Cane, Eric W. Sellers, Dennis J Mcfarland, Joseph N. Mak, C. Stece Carmack, Debra Zeitlin, Jonathan R. Wolpaw, Theresa M Vaughan. Brain computer intarface (BCI) evaluation in people with amyotrophic lateral sclerosis. Et. al. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2014 June; 15 (0): 207-215