Tengo guillain barré… ¿y ahora qué?

Introducción

El síndrome de Guillain-Barré consiste en un grupo de afecciones neuropáticas caracterizadas por una debilidad progresiva y reflejos miotáticos disminuidos o ausentes. Se cree que este síndrome es el resultado de una respuesta inmune que ataca al tejido nervioso pudiendo ser desencadenado bien por una cirugía, inmunización o por una infección (1)

Definición: ¿De qué se trata?

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) se mencionó por primera vez en 1916, de la mano de los neurólogos Georges Guillain y Jean Alexander Barré, quienes lo describieron como una forma “benigna” de debilidad de las extremidades con recuperación total. (2)

Sin embargo, actualmente se sabe que el SGB es una enfermedad neuromuscular prolongada, que puede llegar a ser incapacitante, y que en el 20-30% de los casos, puede incluso llegar a cursar con déficit respiratorio. (3)

Se trata de una polirradiculopatía aguda, desmielinizante, inflamatoria, monofásica, aunque existen algunas variantes. Su incidencia es de 0,40 – 3,25 casos por 100000 personas. Actualmente, es la causa más común de parálisis neuromuscular aguda y flácida en los Estados Unidos (4)

Primero, el síndrome suele ir precedido de una infección u otra estimulación inmune que induce a una respuesta autoinmune dirigida a los nervios periféricos y a sus raíces espinales (3). Los desencadenantes infecciosos predominantes son el Campylobacter jejuni, el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr. El virus Zika es la infección precedente identificada más recientemente, con aumento de su incidencia en varios países en 2016 (5)

¿Cómo se manifiesta?

En el síndrome típico de Guillain-Barré, el síntoma de presentación clave es una debilidad bilateral rápidamente progresiva en la mayoría de los pacientes, que se acompaña con disminución o desaparición de los reflejos tendinosos profundos (7). Esta debilidad, se describe como ascendente, empezando generalmente en la parte inferior distal, aunque también podría comenzar más proximalmente tanto en piernas como en brazos (8,9). Un pequeño número de pacientes también presenta paraparesia, mientras que otros pueden presentar una implicación facial que compromete los pares craneales como el oculomotor, o el bulbar, para luego extenderse y acabar involucrando a las extremidades (10).
Además de la debilidad, es común que las personas afectadas puedan inicialmente tener déficits sensoriales, ataxia, dolor muscular o dolor radicular. El dolor, podría complicar el diagnóstico, ya que este suele aparecer antes que la debilidad muscular en un tercio de los pacientes (11).

Aproximadamente dos tercios tienen síntomas autónomos, como arritmias cardíacas, inestabilidad de la presión arterial o retención urinaria. Como ya se ha dicho antes, los síntomas avanzados pueden comprometer la respiración y las funciones vitales (7).

Según diversos criterios diagnósticos, el síndrome de Guillain Barré puede llegar a tener hasta una progresión de cuatro semanas donde la debilidad muscular se hace patente. Sin embargo, los más común es que esta flacidez alcance su pico más alto en los primeros quince días. La progresión de la sintomatología puede llegar a durar casi dos meses (8).

La gravedad y duración de la enfermedad varía según el paciente, pudiendo oscilar entre la debilidad leve donde es común una recuperación espontánea, a una condición de tetraparesia, donde la persona afectada se puede llegar incluso ver dependiente de un ventilador; en estos casos extremos los signos de recuperación son inexistentes o pueden tardar meses e incluso años.

Sin embargo, todos los pacientes denotan una mejora, si bien esta recuperación podría seguir un curso prolongado y provocar una incapacidad grave y permanente (12)

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico se basa en las características clínicas, por lo que realizar un buen criterio de exclusión y diagnóstico diferencia es primordial.

Las investigaciones adicionales como el examen del líquido cefalorraquídeo (donde se muestran niveles elevados de proteínas) y los estudios de conducción nerviosa en los que se muestra una disminución y bloqueo de la señal nerviosa, son necesarios para descartar otras patologías (8)

Tengo Guillain-Barré ¿y ahora qué?

Además de los medios farmacológicos para controlar el dolor, como los antiinflamatorios o la gabapentina, se puede realizar un abordaje fisioterapéutico para tratar las posibles secuelas físicas que puedan llegar a haber tras la enfermedad (13,14).

Los problemas neurológicos persisten en hasta el 20% de los pacientes, y la mitad de ellos pueden llegar a estar gravemente discapacitados.

Hay que tener en cuenta que el Guillain-Barré pasa por ciertas fases (15);

La primera es la Fase de Extensión o de Progresión, la cual dura entre 1 y 3 semanas en el 60% de los casos, y hasta en cuatro semanas en casos relacionados con eventos quirúrgicos. Aquí se inician las primeras manifestaciones clínicas como hormigueos, dolor, debilidad muscular o parálisis.

La segunda sería la Fase de Meseta o de Estabilización, y como su propio nombre indica, los síntomas del síndrome se estabilizan, aunque puede aparecer hipertensión, hipotensión, taquicardia o complicaciones como flebitis o infecciones del tracto urinario. La duración de esta segunda fase es muy variable, desde unos pocos días hasta varios meses.

La tercera y última fase se denomina Fase de Regresión o Recuperación. En esta fase la sintomatología comienza a remitir, aunque pueden quedar secuelas. Esta fase puede ser rápida y durar unas pocas semanas, aunque dependiendo de la afectación neurológica, la actuación médica y la extensión del daño, podría llegar a durar mucho más.

Es importante conocer estas fases ya que, desde la rehabilitación, el protocolo de actuación será diferente según en el momento del síndrome que estemos.
Es fundamental un abordaje temprano, siempre que primero se haya conseguido la estabilidad médica. Así, en un primer momento y en caso de que en paciente esté encamado, el tratamiento irá enfocado a la prevención de úlceras y escaras, siendo indispensable un correcto tratamiento postural, buscando un reparto homogéneo de presiones y un correcto posicionamiento para evitar contracturas.

Los tratamientos en fase aguda incluyen cuidado respiratorio mediante ejercicios de la musculatura respiratoria con el fin de fortalecerla y mantener o aumentar la capacidad aeróbica. Este reentrenamiento es necesario para prescindir de la posible ayuda ventilatoria que esté utilizando la persona afectada por este síndrome. En esta fase también se hará uso de movimientos pasivos, posicionamiento, e incluso ejercicios suaves de fortalecimiento progresivo (16,17).

A medida que el usuario va recuperando la sensación y el control motor, pueden implementarse progresivamente ejercicios activos respetando siempre la fatiga del paciente. La rehabilitación sensorial es otra parte clave del abordaje fisioterapéutico. Desde terapia intentaremos reeducar la integración de sensaciones, y aunarlo con la rehabilitación motórica, especialmente en ejercicios de carga como la puesta en pie y la marcha.
En la fase post-aguda, el fortalecimiento será más intensivo y se tratará que las actividades sean lo más funcionales posibles (17).

A pesar de que no existen muchos estudios respecto al tratamiento fisioterapéutico del Síndrome de Guillain-Barré, los realizados indican que una pronta intervención desde la fisioterapia da resultados positivos en términos de fuerza, resistencia, calidad y funcionalidad de la marcha y la fatiga (18,19,20)

Los estudios demuestran que, en general, existe una mejora sustancial en el funcionamiento físico de los pacientes gracias a la fisioterapia, ya que la fatiga severa suele ser una de las secuelas más relevantes y discapacitantes y se debe abordar el SGB como un elemento importante del funcionamiento físico.

La evidencia sugiere que el tratamiento por un fisioterapeuta es una parte beneficiosa e integral para conseguir una rehabilitación lo más óptima posible.

Por si queréis ampliar información sobre este tema, aquí os dejamos un enlace a otro post escrito por las compañeras de la unidad de infantil y adolescencia del IRF La Salle sobre el síndrome de Guillain-Barré.

Anjana Alles González

Fisioterapeuta en unidad De Rehabilitación Neurológica

Bibliografía

1. Walling AD, Dickson G. Guillain Barré Syndrome. Am Fam Physician.2013 Feb 1;87(3):191-7.
2. Guillain G, Barré JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères cliniques et graphiques des reflexes tendineux. Bull Memoires Soc Med Hopitaux Paris. 1916;40:1462-1470.
3. Willison, H. J., Jacobs, B. C., & van Doorn, P. A. (2016). Guillain-Barré syndrome. The Lancet, 388(10045), 717–727.doi:10.1016/s0140-6736(16)00339-1
4. Lehmann HC, Hughes RA, Kieseier BC, Hartung HP. Recent developments and future directions in Guillain-Barré syndrome.  Peripher. Nerv. Syst. 2012 Dec;17 Suppl 3:57-70
5. Saiz JC, Vázquez-Calvo Á, Blázquez AB, Merino-Ramos T, Escribano-Romero E, Martín-Acebes MA. Zika virus: the latest newcomer. Front Microbiol. 2016;7:496.
6. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (suppl): S21–24
7. Islam Z, Jacobs BC, van Belkum A, et al. Axonal variant of Guillain-Barré syndrome associated with Campylobacter infection in Bangladesh. Neurology. 2010;74(7):581-587.
8. Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, Walgaard C, van Doorn PA, Jacobs BC. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2014; 137: 33–43.
9. Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, et al, for the Brighton Collaboration GBS Working Group. Guillain-Barré syndrome and Fisher syndrome: case defi nitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine 2011; 29: 599–612.
10. Van Doorn PA. Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome (GBS). Presse Med 2013; 42: e193–201
11. Ruts L, Drenthen J, Jongen JL, et al, for the Dutch GBS Study Group. Pain in Guillain-Barre syndrome: a long-term follow-up study. Neurology 2010; 75: 1439–47.
12. Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol 2014; 10: 469–82.
13. Uncini A, Zappasodi F, Notturno F. Electrodiagnosis of GBS subtypes by a single study: not yet the squaring of the circle. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 5–8. 81
14. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insuffi ciency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2010; 67: 781–87.
15. Revista Cubana de Medicina Militar, versión On-line ISSN 1561-3046, Rev Cub Med Mil v.8 n.2 Ciudad de la Habana abr.-jun. 2003, trabajos re revisión Instituto Superior de Medicina Militar “Dr. Luis Díaz Soto”
16. Meythaler J. Rehabilitation of Guillain–Barre syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1997;78:872–9.
17. ] Lennon S, Koblar R, Hughes J, Goeller J, Riser A. Reasons for persistent disability on Guillain–Barre syndrome. Clin Rehabil 1993;7:1–8.
18. Garssen MP, Bussmann JB, Schmitz PI, Zandbergen A, Welter TG, Merkies IS, et al. Physical training and fatigue, fitness, and quality of life in Guillain–Barre syndrome and CIDP. Neurology 2004;63:2393–5
19. Walton T, Vincent M, Richards J, Davidson I. Usefulness of digital gait analysis for assessing patients with Guillain–Barré syndrome. Int J Ther Rehabil 2005;12:388–93.
20. Tuckey J, Greenwood R. Rehabilitation after severe Guillain–Barre syndrome: the use of partial body weight support. Physiother Res Int 2004;9:96–103