Rehabilitación Neurológica en los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica.

Introducción

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras superiores de la corteza cerebral, tronco del encéfalo y de las neuronas motoras inferiores de la médula espinal. Como consecuencia de esa degeneración, aparece una debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis (1,2).

Conforme evoluciona la enfermedad, el paciente necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, aumentando su grado de dependencia.

La Asociación Española de ELA destaca algunas signos y síntomas como (1):

• Debilidad muscular: Es el síntoma más relevante de la ELA y se debe a la muerte progresiva de neuronas motoras. Se manifiesta cuando se ha perdido el 50% de la población de neuronas motoras.
• Fasciculaciones: Son contracciones espontáneas de un conjunto de fibras musculares inervadas por una misma neurona motora, debidas a alteraciones de la excitabilidad de la membrana de la neurona motora inferior o de su axón.
• Calambres musculares: Son contracciones dolorosas involuntarias sostenidas de los músculos que se acompañan de contractura palpable, de 30 a 45 segundos de duración.
• Hipotonía y arreflexia: La pérdida de tono muscular y la ausencia de reflejos miotáticos son características de las parálisis periféricas.
• Espasticidad: Como consecuencia de la ausencia de relajación de los músculos antagonistas, el tono muscular en estos músculos aumenta, dificultando los movimientos en los que participan grupos musculares antagónicos.
• Hiperreflexia: Los reflejos musculares profundos, regulados por el arco reflejo miotático a nivel medular, quedan liberados a consecuencia de la pérdida del control por parte de la neurona motora cortical.
• Reflejos patológicos: Su presencia corrobora la afectación de neurona motora superior.
• Labilidad emocional: Se presenta accesos de risa o lloro de forma incontrolada ante mínimos estímulos emocionales o incluso sin una causa aparente. Es una manifestación característica del síndrome pseudobulbar (1,3).

Abordaje de los pacientes con ELA en las unidades de rehabilitación.

Por el momento no se ha encontrado una cura a esta enfermedad. Actualmente se pueden encontrar diferentes líneas de trabajos de investigación sobre la causa y el posible tratamiento de la misma.

Debido al carácter multifactorial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica es recomendable que las personas sean abordadas de una manera global, dando respuesta a las diferentes necesidades que puedan ir apareciendo con el avance de la enfermedad tal y como podemos leer en las siguientes publicaciones: Fisioterapia Respiratoria en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (irflasalle.es) y Rehabilitación en pacientes con ELA (irflasalle.es).

Se recomienda que aparte de un tratamiento multidisciplinar, este sea individualizado, ya que cada persona va a lidiar con una serie de dificultades que no tienen por qué ser iguales de unos pacientes a otros.

Los tratamientos tendrán que ser específicos y centrados en las dificultades que tenga el paciente sin olvidarnos de la fatiga, ya que el control de esta va a ser de primordial importancia para el transcurso y seguimiento del tratamiento. Por ello se tendrá que valorar y adaptar la intensidad de la rehabilitación (4).

La Terapia Ocupacional en pacientes con ELA.

Podemos encontrar literatura sobre los diferentes abordajes que la Terapia Ocupacional puede hacer de cara a ayudar a los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica.

Algunas de las intervenciones utilizadas han demostrado tener resultados significativamente positivos como los abordajes centrados en la intervención cognitiva (5,6,7) para mejorar el desempeño en las actividades de la vida diaria, el habla, el aprendizaje, la memoria y el desempeño.

Otras intervenciones están centradas en mejorar la funcionalidad de los miembros superiores como, por ejemplo, los programas domiciliarios para ganar destreza (8), los cuales obtuvieron resultados positivos en la comparación de las medidas de resultado pre y post tratamiento. Los programas de control motor orientado a la tarea obtuvieron mejoras en la función motora del miembro superior (9).

Cabe mencionar que, dentro de la rehabilitación, una parte muy importante es valorar cómo la fatiga afecta al desempeño del paciente en el día a día. Podemos encontrar numerosos estudios donde abordan el tratamiento de la fatiga, en ellos se expone que la fatiga es un síntoma que no puede desaparecer de manera completa, pero que la intervención ayuda a que sea reducida y manejable (10, 11, 12, 13, 14, 15, 16).

Desde los departamentos de Terapia Ocupacional podemos dar respuesta a las dificultades que la fatiga puede ocasionar en los pacientes, ya que disponemos de un amplio conocimiento en el uso de ayudas técnicas, que en este caso irían orientadas a facilitar el desempeño y reducir los tiempos de ejecución de las actividades, buscando así una disminución de la fatiga en el día a día.

Además, tras una valoración se identifican aquellas actividades que son representativas y/o importantes para los pacientes, de tal manera que puedan ser analizadas y se puedan identificar en qué momentos se produce la dificultad de ejecución, pudiendo así adaptar, rehabilitar o compensar el déficit con el objetivo de mantener la independencia en su ejecución lo máximo posible.

Conclusiones.

Tras un diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica es importante contar con la ayuda de un equipo preparado y especializado en la rehabilitación de personas con enfermedades neurológicas, que ayuden y orienten a lo largo del proceso de la enfermedad tanto al paciente como a sus familias. El objetivo de dicho acompañamiento va a ser adaptarse a las necesidades específicas de cada momento, adaptándolas con el fin último de cumplir los objetivos específicos de cada persona.

En la Unidad de Rehabilitación Neurológica del Instituto de Rehabilitación Funcional La Salle contamos con un equipo de profesionales cualificados y experimentados en la rehabilitación de personas con Parkinson.

Si quieres conocernos y tener más información de cómo podemos ayudarte no dudes en ponerte en contacto con nosotros al correo recepcion@irflasalle.es o llamando al 917400826.

Susana Sesma Serrano

Terapeuta Ocupacional de la Unidad de Rehabilitación Neurológica

Bibliografía.

1. Homepage – adELA [Internet]. adELA. 2022 [cited 9 June 2022]. Available from: https://adelaweb.org/
2. ¿QUÉ ES LA ELA? – ARAELA. Asociacion Aragonesa de Esclerosis Lateral Amiotrofica. – Search [Internet]. Bing.com. 2022 [cited 9 June 2022]. Available from: https://www.bing.com/search?q=2.%09 ¿QUÉ+ES+LA+ELA%3F+-+ARAELA.+Asociacion+Aragonesa+de+Esclerosis+Lateral+Amiotrofica.&qs=n&form=QBRE&sp=-1&pq=&sc=8-0&sk=&cvid=FFC75AFDF8BC4DF5953E06ED2F6365F3
3. Björn Oskarsson, MD; Tania F. Gendron, PhD; and Nathan P. Staff, MD, PhD. Amyotrophic Lateral Sclerosis: An Update for 2018. Mayo Clin Proc. n November 2018;93(11):1617-1628 n https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2018.04.007 www.mayoclinicproceedings.org n ª 2018 Mayo Foundation for Medical Education and Research
4. D.J. Calzada-Sierra, L. Gómez-Fernández Importancia del tratamiento rehabilitador multifactorial en la esclerosis lateral amiotrófica THE IMPORTANCE OF MULTIFACTORIAL REHABILITATION TREATMENT IN AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS. REV NEUROL 2001; 32 (5): 423-426.
5. Reilly, S.; Hynes, S. A cognitive occupation-based programme for people with multiple sclerosis: A study to test feasibility and clinical outcomes. Occup. Ther. Int. 2018, 2018, 1–9.
6. Chiaravalloti, N.D.; Goverover, Y.; Costa, S.L.; DeLuca, J. A cognitive occupation-based programme for people with multiple sclerosis: A study to test feasibility and clinical outcomes. Front. Neurol. 2018, 9.
7. Goverover, Y.; Chiaravalloti, N.; Genova, H.; DeLuca, J. A randomized controlled trial to treat impaired learning and memory in multiple sclerosis: The self-GEN trial. Mult. Scler. J. 2017, 24, 1096–1104.
8. Kamm, C.P.; Mattle, H.P.; Müri, R.M.; Heldner, M.R.; Blatter, V.; Bartlome, S.; Lüthy, J.; Imboden, D.; Pedrazzini, G.; Bohlhalter, S.; et al. Home-based training to improve manual dexterity in patients with multiple sclerosis: A randomized controlled trial. Mult. Scler. J. 2015, 21, 1546–1556.
9. Lamers, I.; Raats, J.; Spaas, J.; Meuleman, M.; Kerkhofs, L.; Schouteden, S.; Feys, P. Intensity-dependent clinical effects of an individualized technology-supported task-oriented upper limb training program in Multiple Sclerosis: A pilot randomized controlled trial. Mult. Scler. Relat. Disord. 2019, 34, 119–127.
10. D’Hooghe, M.B.; Van Gassen, G.; Kos, P.D.; Bouquiaux, O.; Cambron, M.; Decoo, D.; Lysandropoulos, A.; VanWijmeersch, B.;Willekens, B.; Penner, I.-K.; et al. Improving fatigue in multiple sclerosis by smartphone – supported energy management: The MS TeleCoach feasibility study. Mult. Scler. Relat. Disord. 2018, 22, 90–96.
11. Mathiowetz, V.; Matuska, K.M.; Murphy, M.E. Efficacy of an energy conservation course for persons with multiple sclerosis. Arch. Phys. Med. Rehabil. 2001, 82, 449–456.
12. Ghahari, S.; Packer, T.L.; Passmore, A.E. Development, standardisation and pilot testing of an online fatigue self-management program. Disabil. Rehabil. 2009, 31, 1762–1772.
13. Kos, P.D.; Duportail, M.; D’Hooghe, M.B.; Nagels, G.; Kerckhofs, E. Multidisciplinary fatigue management programme in multiple sclerosis: A randomized clinical trial. Mult. Scler. J. 2007, 13, 996–1003.
14. Sauter, C.; Zebenholzer, K.; Hisakawa, J.; Zeitlhofer, J.; Vass, K. A longitudinal study on effects of a six-week course for energy conservation for multiple sclerosis patients. Mult. Scler. J. 2008, 14, 500–505.
15. Finlayson, M.; Preissner, K.; Cho, C.C.; Plow, M. Randomized trial of a teleconference-delivered fatigue management program for people with multiple sclerosis. Mult. Scler. J. 2011, 17, 1130–1140.
16. Lamb, A.L.; Finlayson, M.; Mathiowetz, V.; Chen, H.Y. The outcomes of using self-study modules in energy conservation education for people with multiple sclerosis. Clin. Rehabil. 2005, 19, 475–481.