La importancia de trabajar desde fisioterapia respiratoria en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Introducción

En este post nos gustaría hablar de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), y de cómo la fisioterapia respiratoria puede ayudar a las personas que padecen esta patología.

Entre 1865 y 1874, Charcot describió por primera vez la ELA, la denominó así al encontrar haces cortico espinales laterales duros y blanquecinos (esclerosis lateral) y con una sintomatología de gran pérdida muscular (amiotrófica). También se la puede conocer con el nombre de Enfermedad de Lou Gehrig, en honor al jugador de béisbol que murió por dicha enfermedad en 1941, o Enfermedad de Stephen Hawking en honor al famoso físico en países anglosajones.

¿Qué es la ELA?

La ELA es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central, en donde se produce una degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras en la cortera cerebral (primera motoneurona), en el tronco del encéfalo y médula espinal (segunda motoneurona) o de ambas, siendo esta última la que presenta mayor prevalencia y siendo también la más invalidante y mortal.

Actualmente hay evidencia de que la realización de un tratamiento neurorrehabilitador, planteado siempre desde un punto de vista interdisciplinar, permite prolongar la supervivencia y disminuir las complicaciones médicas, ofreciendo así la mayor calidad de vida posible durante todo el proceso asistencial.

Síntomas

Podemos encontrar diferentes signos y síntomas dependiendo de las motoneuronas afectadas y del eje nervioso afectado en cada momento de la enfermedad. Desde diferentes especialidades y en concreto, desde la fisioterapia, podemos ayudar a paliar dichos signos y síntomas como ya vimos en uno de nuestros post anteriores, que os pongo por aquí  https://www.irflasalle.es/trabajo-desde-la-fisioterapia-la-esclerosis-lateral-amiotrofica/

La principal causa de ingreso hospitalario y de mortalidad en los pacientes diagnosticados de ELA se debe a una insuficiencia respiratoria o, de manera aguda, a una infección pulmonar o una neumonía por aspiración, como consecuencia de la progresión de la enfermedad y la debilidad de la musculatura respiratoria.

Dichas complicaciones respiratorias son secundarias a la afectación de 3 grupos musculares:

• Musculatura inspiratoria: se produce una afectación del diafragma que conlleva a un patrón respiratorio restrictivo con una disminución de los volúmenes inspiratorios y de la capacidad pulmonar total. Este patrón puede conducir a la hipoventilación alveolar y a una disminución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica, lo que conlleva un aumento de la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular.
• Musculatura espiratoria: que produce una tos ineficaz, aunque en esta alteración también participan el resto de grupos musculares ya que para generar una tos efectiva se requiere inicialmente una inspiración profunda para posteriormente realizar una contracción máxima de la musculatura espiratoria con cierre de la glotis y posterior apertura. Esto conlleva que aumente la dificultad en el manejo de las secreciones bronquiales y por lo tanto que aumente el riesgo de infecciones respiratorias agudas.
• Musculatura bulbar: que además de contribuir en la tos ineficaz, causará trastornos de la deglución y la fonación, aumentando el riesgo de broncoaspiraciones.

Fisioterapia respiratoria:

Por todo ello es recomendable la realización de tratamiento de fisioterapia respiratoria, que consiste en un conjunto de técnicas físicas basadas en el conocimiento de la fisiopatología respiratoria, y que junto al tratamiento médico busca prevenir, curar o paliar las alteraciones que afectan al sistema toracopulmonar.

Está indicado que se realice tratamiento de fisioterapia respiratoria de manera temprana en todos los pacientes que manifiesten dificultad respiratoria o dificultad en el manejo de las secreciones, para que de esa manera se pueda realizar una evaluación clínica que nos permita monitorizar la evolución y anticiparnos a las posible complicaciones, para de esa manera prevenir los procesos agudos y de hospitalización.

En base a esto encontramos 2 tipos de fisioterapia respiratoria:

• Fisioterapia respiratoria preventiva: que tiene por un lado el objetivo de mantener la distensibilidad torácica y pulmonar, así como evitar posibles atelectasias (colapso de una parte o de todo el pulmón). Para ello se realizarán maniobras de expansión torácica o hiperinsuflación, que pueden ser de manera manual o mecánica mediante Ambú o Cough Assist. Y por otro lado tiene como objetivo mantener un adecuado manejo de las secreciones. Se debe iniciar cuando se objetiva mediante la clínica y la exploración funcional una tos ineficaz. Para ello se realizarán el aprendizaje de técnicas de tos asistida para que además de realizarlas durante el tratamiento de fisioterapia respiratoria, el paciente las realice de manera habitual en el domicilio, y de esa manera disminuir aún más el riesgo de infecciones respiratorias.
• Fisioterapia respiratoria en fase aguda: que tiene como objetivo el curar procesos agudos como neumonías o atelectasias, siempre complementando al tratamiento médico para conseguir una mayor efectividad en la recuperación y reducir así los periodos hospitalarios. En base a la patología presentada se podrán realizar técnicas ventilatorias para mejorar la función ventilatoria alveolar y técnicas de drenaje de secreciones para movilizar y evacuar dichas secreciones.

Cada vez tenemos más conocimientos, mejores técnicas y mejor tecnología, pero cabe destacar que no sirve de nada si falla el entorno del propio paciente. Y es por ello que es muy importante dotar y enseñar a los familiares y cuidadores las diferentes herramientas y técnicas que puedan complementar y ayudar en todo el proceso asistencial.

En el IRF La Salle contamos con diferentes herramientas que nos pueden ser de gran utilidad para abordar de la mejor manera posible dicha patología. Disponemos de Peak Flow, pulxiosímetro y fonendoscopio para que inicialmente y durante todo el proceso asistencial se pueda realizar una correcta evaluación, diagnóstico y tratamiento. Contamos con incentivadores volumétricos, powerbreathe y con Ambú para realizar técnicas ventilatorias de expansión torácica o hiperinsuflación en aquellos pacientes en los que es necesario un feeback o que presentan ya gran debilidad de la musculatura inspiratoria y requieren de ayudas mecánicas. También contamos con dispositivos que generan presión espiratoria positiva como Threshold PEP y Flutter para trabajar el drenaje de secreciones. Y por último pero no menos importante, con gran imaginación y con muchas ganas de ofrecer el mejor tratamiento posible que esté en nuestras manos  a todos las personas que lo necesiten.

Elena García Romojaro.

Fisioterapeuta de la Unidad de Rehabilitación Neurológica del Instituto de Rehabilitación Funcional La Salle.

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