Deterioro cognitivo en epilepsia

En el marco del Día Nacional de la Epilepsia y con el propósito de ampliar el conocimiento y comprensión sobre esta enfermedad, así como su repercusión en el funcionamiento cognitivo de las personas con esta condición, nos gustaría hablar sobre el deterioro cognitivo en la Epilepsia.

¿Qué es la epilepsia?

Según la más reciente definición de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) (2005), la Epilepsia es un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición duradera a generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición.

Se amplía así el concepto de Epilepsia que incluye no solo la presencia de crisis epilépticas, sino también sus repercusiones físicas, psicológicas y sociales.

Se considera que una persona tiene Epilepsia, cuando queda demostrada su predisposición a sufrir crisis epilépticas espontáneas en una de las dos siguientes maneras:

• Cuando ha presentado más de una crisis epiléptica, con intervalo mayor de 24 horas entre una y otra, sin que exista un factor causante directo.
• Cuando ha presentado una sola crisis epiléptica espontánea. Es necesario demostrar con los medios diagnósticos habituales que las crisis tengan tendencia a repetirse.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) exigen para diagnosticar la Epilepsia, la repetición crónica de las crisis epilépticas. Es decir, se hace el diagnóstico de Epilepsia cuando el paciente ha tenido al menos dos crisis espontáneas a lo largo de su vida. (1, 3)

Por tanto,

¿Qué es una crisis epiléptica?

Es una alteración paroxística que se produce en una persona de forma brusca e inesperada y finaliza habitualmente de forma rápida debida a una actividad anormal, súbita y transitoria de las neuronas, que seria la descarga de impulsos “eléctricos” excesivos (la llamada descarga epiléptica), debido a cualquier proceso que provoque un disturbio en el funcionamiento normal de las neuronas, induciendo la irritabilidad de las mismas.

La base dela crisis epiléptica es un desequilibrio entre los mecanismos excitadores e inhibidores de las neuronas cerebrales, que provocan descargas incontroladas y exageradas de impulsos eléctricos del cerebro. (3)

Son de comienzo repentino y duran habitualmente pocos segundos o minutos. Durante éstas se puede perder el conocimiento, tener movimientos rítmicos o no y la persona no se da cuenta de nada, o por el contrario puede permanecer consciente durante la crisis epiléptica y notar todo lo que le ocurre como movimientos bruscos involuntarios, rítmicos o no, o una sensación, pensamiento o emoción anormal. (1)

Tipos de crisis epilépticas según la localización de la actividad epiléptica

Fundamentalmente existen dos tipos de crisis epilépticas, atendiendo a la extensión de la descarga eléctrica en el grupo de neuronas.

Así, se encuentran las crisis generalizadas, en donde la descarga eléctrica afecta al mismo tiempo a toda la superficie del cerebro y las parciales/focales que tienen lugar en una zona reducida del cerebro. Se llama foco epiléptico precisamente a la zona de neuronas alteradas donde comienzan este tipo de crisis y por lo general son de mayor frecuencia que las Generalizadas.

Dentro del grupo de crisis Generalizadas, los tipos más frecuentes son:

• Ausencias típicas (o infantiles):

Son crisis de corta duración (habitualmente menos de 30 segundos) de inicio y fin brusco. La persona permanece absorta e inmóvil con el conocimiento perdido, la mirada fija y el rostro inexpresivo. Es como una desconexión súbita con el entorno. La recuperación es muy rápida y muchas veces pasan desapercibidas por su brevedad. Al recuperar la conciencia se continúa con lo que se estaba haciendo sin recordar lo sucedido. Suelen iniciarse en la niñez o en la adolescencia.

Este tipo de crisis se tolera bien, pero tiende a repetirse con mucha frecuencia, a veces varias en el día, lo que conlleva a fallos atencionales y de aprendizaje en el niño o adolescente.

• Atónica:

La persona cae de forma brusca por pérdida del tono muscular y de la conciencia durante muy pocos segundos, recuperándose muy rápidamente.

La gravedad de este tipo de crisis reside en el riesgo que sufre la persona de heridas o golpes en la cabeza, motivados por la caída brusca e inesperada.

• Mioclónica:

Se produce una sacudida brusca e instantánea de todo el cuerpo o parte de él, primordialmente de los miembros superiores, que provoca una caída al suelo de la persona o de objetos que se tengan en las manos.

• Tónico-clónica:

Se produce una pérdida brusca de conocimiento que motiva la caída al suelo si se esta de pie. El cuerpo sufre una contracción brusca generalizada mantenida varios segundos con los brazos y piernas extendidos, que es lo que se llama fase tónica. Posteriormente el paciente presenta movimientos rítmicos de todo el cuerpo, que sería la fase clónica.  Durante este tipo de crisis se puede producir mordedura de la lengua, expulsión de orina, labios amoratados. La persona se puede lesionar debido a una caída brusca, a los movimientos o a la mordedura lingual. Al finalizar, la persona se va recuperando poco a poco en varios minutos. Son las crisis epilépticas más aparatosas y una de las más serias. Actualmente son de rara aparición porque los medicamentos utilizados para el tratamiento son eficaces en controlarlas.

Respecto a las crisis focales/parciales, existen muchos tipos dependiendo del sitio de la superficie cerebral donde comience la descarga epiléptica y de su extensión o no a otras partes del cerebro.

Cada zona del cerebro tiene una función específica relacionada con la actividad motora, sensorial, visual, memoria, etc. Si una crisis epiléptica se inicia en una de estas zonas se producirán síntomas diferentes dependiendo de la función afectada.

De esta forma encontramos crisis Focales:

• Sin Alteración del Conocimiento: (crisis parciales simples).

El paciente permanece “conectado” a su entorno y se “entera” de lo que ocurre a su alrededor durante la crisis, presentando los siguientes síntomas:

• Pueden ser de manifestación motora, donde se producen sacudidas rítmicas de una parte del cuerpo durante unos segundos o minutos.
• Otras producen una sensación o emoción anormal y solamente se da cuenta la persona que la sufre (“aura”) sin que se aprecie externamente nada.
• Pueden ser sensitivas, con un hormigueo intenso en una parte del cuerpo que puede extenderse o no de forma progresiva a otras zonas.
• Visuales, produciéndose visualización de luces o alucinaciones visuales durante poco tiempo.
• También pueden producirse alteraciones consistentes en síntomas psíquicos, como un pensamiento extraño de aparición brusca y corta duración. Como por ejemplo tener la sensación intensa de haber vivido una situación con anterioridad, sin ser real.

• Con Alteración del Conocimiento: (crisis parcial compleja).

La persona pierde el conocimiento sin perder el tono muscular, se queda inmóvil sin responder varios segundos o minutos y con frecuencia realiza actos automáticos, como, por ejemplo, movimientos de masticación y deglución con la boca o con las manos arreglarse la ropa, abrocharse los botones, etc.

El conocimiento se recupera poco a poco, con un estado de confusión mental que puede durar varios minutos.

A veces las crisis epilépticas parciales complejas debutan con una crisis parcial simple subjetiva con síntomas psíquicos o sensaciones anormales, el “aura”, que actúa como premonitoria de la crisis parcial compleja y la persona en estas ocasiones predice la aparición de la crisis de pérdida de conocimiento. Esto es debido, a la extensión de la descarga epiléptica desde el foco epiléptico inicial, que es restringido, hasta zonas de la superficie cerebral más amplias.

Es muy importante conocer cómo comienza una crisis epiléptica, porque de esta forma sabremos si se inicia en un foco epiléptico localizado o simultáneamente en todo el cerebro al mismo tiempo. De esta forma se podrá realizar el diagnóstico y tratamiento adecuado e igualmente se podrá tipificar el tipo de epilepsia para emitir un pronóstico más preciso. (1)

Causas de la epilepsia y factores de riesgo

• Herencia: Aunque existe la creencia popular de que la Epilepsia se hereda, no suele ser así. Esta causa esta demostrada sólo en determinados tipos de Epilepsia, como en el caso de la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la lipidosis.

En otras ocasiones lo que se puede heredar es un umbral convulsivo más o menos alto que es diferente en cada persona. Salvo en el caso de tratarse de una enfermedad neurológica hereditaria como las mencionadas anteriormente, el factor genético de predisposición a padecer crisis convulsivas es muy limitado.

• Errores genéticos del desarrollo: Comprenden las malformaciones congénitas hereditarias como las malformaciones arteriovenosas, los errores en la migración neuronal, las facomatosis y errores congénitos del metabolismo.
• Anoxia cerebral: El insuficiente aporte de oxígeno al cerebro puede ocurrir durante el parto o en la infancia.

Una convulsión febril puede ser responsable de anoxia cerebral severa y condicionar una ulterior epilepsia por el daño cerebral secundario.

En edades adultas una enfermedad cerebro-vascular produce una lesión focal por anoxia y crisis epilépticas.

• Traumatismo Craneoencefálico: La lesión cerebral proveniente de un traumatismo craneal puede provocar una epilepsia secundaria.

Hay tres factores que indican mayor riesgo de padecer crisis secundarias a este evento:

• Duración de la amnesia postraumática, a mayor duración, mayor riesgo. Esta puede durar entre breves minutos y varias semanas o meses.
• La presencia de signos neurológicos focales
• La presencia de una lesión focalizada en la superficie cortical cerebral

Si no existe ninguno de estos factores, el riesgo de padecer una epilepsia postraumática se calcula en un 2% de los casos. En caso contrario, el riesgo asciende al 40 %.

• Tumores cerebrales: Primarios y secundarios
• Enfermedades infecciosas: Meningitis de causas diversas, encefalitis, abscesos cerebrales bacterianos o parasitarios
• Trastornos metabólicos adquiridos: Hipoglicemia, hipocalcemia, insuficiencia renal crónica
• Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central
• Consumo crónico de alcohol y exposición a elementos y tóxicos como el plomo, mercurio, monóxido de carbono, etc.

Antecedentes del deterioro cognitivo asociado a la epilepsia

El enorme cúmulo de investigaciones que se han realizado durante un periodo de más de un siglo (los estudios de Reynolds en 1861 y de Gowers en 1885, generalmente considerados como un punto de partida importante) contiene amplias evidencias que ilustran que las personas con epilepsia, como grupo, tienen serios problemas cognitivos.

La función cognitiva puede definirse como la capacidad del cerebro para procesar la información de manera precisa y para programar la conducta adaptativa. Implica la capacidad para resolver problemas, comunicarse, memorizar información o concentrar la atención. Por lo tanto, se hace evidente que cualquier alteración en las redes neuronales del cerebro, induciría alteraciones cognitivas sin importar que tipo de crisis se trate o su etiología. La Epilepsia es un síntoma de disfunción ictal e interictal del cerebro.

La etiología subyacente y el tratamiento de esta condición también puede afectar la cognición. Por lo tanto, parece obvio que se desarrolle un deterioro cognitivo como síntoma secundario de la Epilepsia. (4,2)

Causas de alteraciones cognitvas en pacientes con epilepsia

Existen múltiples factores que contribuyen al deterioro cognitivo en estos pacientes, empezando con la etiología de la enfermedad, la cual puede ejercer un efecto negativo importante sobre la cognición de forma directa y, junto a las crisis prolongadas o recurrentes, exacerban el daño cognitivo.

En otros casos, la disfunción cognitiva esta relacionada directamente con el efecto adverso de los fármacos antiepilépticos. (2)

Como factores más frecuentes implicados en el deterioro cognitivo de pacientes con epilepsia, encontramos:

• Menor edad del paciente al inicio de las convulsiones
• Localización del foco epileptógeno en lóbulos frontal y temporal
• Mayor frecuencia y duración de las crisis
• Evolución mayor a 11 años
• Estrés, ansiedad y depresión asociadas al control de la enfermedad
• Tratamiento farmacológico ineficaz para el control de las crisis epilépticas

Las alteraciones cognitivas más frecuentemente asociadas a diversos tipos de Epilepsia son:

• Disminución de la atención
• Afectación de las funciones ejecutivas
• Disminución de la Velocidad de Procesamiento
• Bajo rendimiento en secuenciación lógico-temporal
• Déficit de lenguaje
• Disfunción de la memoria verbal
• Alteración en fluencia verbal
• Deficiencias en el discurso conversacional y narrativo

Localizacion del foco epileptico y etiologia de las crisis

Respecto a la localización del foco epiléptico, se encuentra que algunas alteraciones asociadas a regiones específicas del cerebro, presentan diferentes alteraciones cognitivas.

Lomlomdijan y colaboradores en el año 2017, encontraron que pacientes con epilepsia del lóbulo temporal derecho muestran deficiencias en el discurso conversacional y narrativo interictal, presentando un discurso desarticulado, falta de categorización e interpretación errónea del significado social, en cambio el grupo con Epilepsia del lóbulo temporal izquierdo presenta únicamente tendencia a un menor rendimiento en la secuenciación lógico-temporal. (2)

Por otra parte, la etiología de las crisis también puede ser determinante en relación al estatus cognitivo del paciente. Aquéllos que presentan crisis producto de lesiones cerebrales focales pueden mostrar un patrón específico de déficits neuropsicológicos, mientras que pacientes con crisis producidas por una disfunción cerebral progresiva difusa generalmente presentan déficits cognitivos generalizados.

Las crisis focales originadas en un hemisferio cerebral pueden generar un patrón de disfunción cognitiva similar al esperado en pacientes sin crisis, pero con alteraciones en aquélla misma región. Por ejemplo, las crisis que se originan en el hemisferio izquierdo suelen estar asociadas con déficits en funciones verbales como memoria verbal, abstracción verbal, etc. Mientras que pacientes con crisis de inicio en el hemisferio derecho, presentan con mayor probabilidad alteraciones de tipo visuo-perceptivo, memoria visual y habilidades visuo-constructivas. (5)

Epilepsias temporales suelen asociarse a trastornos de memoria, afectando en mayor medida el recuerdo de material verbal, cuando se trata de pacientes con afectación temporal medial izquierda, o de material visual cuando se trata de pacientes con afectación medial derecha.

Las Epilepsias frontales por su parte, suelen afectar las funciones ejecutivas – memoria de trabajo, capacidad de abstracción, planificación, resolución de problemas, flexibilidad cognitiva, etc -. (5)

Beneficio de los tratamientos antiepilépticos

Medicamentos como el Valproato y la Lamotrigina son fármacos antiepilépticos para lograr una mejoría de los síntomas de la enfermedad y de igual forman inducen una mejora en el desempeño cognitivo contribuyendo a una mejor calidad de vida de los pacientes.

Los medicamentos no son los únicos que han demostrado una mejoría significativa de las crisis epilépticas y de las alteraciones cognitivas y emocionales. La estimulación del nervio vago es una terapia alternativa que se utiliza para mejorar la sintomatología asociada a la epilepsia refractaria y depresión con un impacto benéfico en la cognición (2).

Como hemos visto se trata de un cuadro clínico complejo, dadas las características particulares que presenta, como son: variadas etiologías, en muchos casos desconocidas, momento vital en el que se desarrollan las crisis, tipos de crisis, frecuencia, severidad y duración, historia y condición farmacológica; todos los cuales influyen en el desempeño cognitivo y emocional de la persona y, por tanto, en su calidad de vida.

Dentro de este contexto, desde la disciplina de  Neuropsicología en IRF La Salle, nuestro objetivo en la valoración y tratamiento de pacientes con Epilepsia está orientado a un trabajo multidisciplinar de apoyo al equipo tratante en el diagnóstico, caracterización y manejo del paciente, e integral de la persona donde se contemplen todos los factores involucrados tales como estado anímico, perfil cognitivo, autoconcepto, percepción subjetiva de la enfermedad, actitudes y respuesta al tratamiento farmacológico.

Luz Angela Vanegas. 

Neuropsicóloga de la Unidad de Rehabilitación Neurológica.

BIBLIOGRAFIA

• Qué es la Epilepsia. Definición y Epidemiología

www.apiceepilepsia.org   ( online)

Disponible : https://www.apiceepilepsia-org/que- es-la- epilepsia/que-es-la-epilepsia-definición/

Revisado : 14/05/19

• Universidad Veracruzana. Alteraciones cognitivas en la Epilepsia

www.uv.mx              ( online)

Disponible: https://www.uv.mx/eneurobiología/vols/2018/22/Martinez/HTML.html

Revisado: 14/05/19

• Enfermedades graves. Epilepsia, causas, tratamiento y cómo actuar en caso de convulsiones

www.enfermedadesgraves.com Publicado 27/05/14 Actualizado 01/10 /18   (online)

Disponible: https://www.enfermedadesgraves.com/blog/epilepsia/

Revisado : 15/05/19

• Instituto de altos estudios universitarios. Consecuencias cognitivas de la Epilepsia.

www.iaeu.edu.es        (online)

Disponible : https://www.iaeu.edu.es/estudios/neuropsicología/consecuencias-cognitivas-de- la- epilepsia/

Revisado 14/05/19

• Clínica Las Condes. “Neuropsicología en Epilepsia”

www.clinicalascondes.cl    2013   (online)

Disponible: https://clinicalascondes.cl/Dev_CLC/media/imágenes/PDF%20revista%20medica/2013/6%20noviembre/12-Ps.Perez.pdf

Revisado: 14/05/19